سندروم بروگادا چیست؟ علائم، دلایل و عوامل تحریک‌کننده
سندرم بروگادا (brew-GAH-dah) یک بیماری نادر اما بالقوه تهدید کننده زندگی در ریتم قلب (آریتمی) است که گاهی اوقات ارثی است. افراد مبتلا به سندرم بروگادا در معرض خطر بیشتری برای ریتم‌های نامنظم قلب هستند که از حفره‌های پایینی قلب (بطن‌ها) شروع می‌شوند. که این آریتمی ها می تواند باعث حتی مرگ ناگهانی در مواردی شود. درمان سندرم بروگادا شامل اقدامات پیشگیرانه مانند کاهش تب و اجتناب از داروهایی است که ممکن است باعث آریتمی شوند. برخی از افراد مبتلا به سندرم بروگادا به یک دستگاه پزشکی به نام دفیبریلاتور قلبی قابل کاشت (ICD) نیاز دارند که توسط پزشک برای بیمار گذاشته میشود.
مقدمه و شناخت بیماری
سندرم بروگادا چیست؟
یک بیماری قلبی است که با یک الگوی خاص در نوار قلب (ECG) شناخته میشود. در این الگو، بخشی از نوار قلب در قسمت‌های جلوی سمت راست قلب، شکل غیر عادی دارد. افراد مبتلا مستعد ایجاد ریتم‌های بسیار سریع و خطرناک در حفره‌های پایینی قلب (بطن‌ها) و مرگ ناگهانی هستند، در حالی که عضله قلب به خوبی کار می‌کند.
چه کسانی در معرض ابتلا به سندرم بروگادا قرار دارند؟
افرادی که یک تغییر ژنتیکی خاص (جهش) در ژنی به نام SCN5A دارند. این ژن مسئول ساختن کانالی در قلب است که به جریان سدیم کمک می‌کند. این جهش در ۱۵ تا ۳۰ درصد موارد سندرم بروگادا دیده میشود. تغییرات ژنتیکی در ژن‌های مربوط به کانال‌های کلسیم و پتاسیم قلب و همچنین برخی پروتئین‌های دیگر نیز با این بیماری مرتبط هستند.
سندرم بروگادا معمولاً به صورت ارثی و با الگوی غالب منتقل میشود (یعنی اگر یک والد ژن معیوب را داشته باشد، فرزند ۵۰٪ شانس به ارث بردن آن را دارد). با این حال، شدت بیماری در افراد مختلف خانواده میتواند متفاوت باشد و حتی بعضی افراد حامل ژن، ممکن است علائمی نشان ندهند.
عوامل محیطی و ژنتیکی دیگر هم می‌توانند بر بیماری تاثیر بگذارند، مثل تب، داروهای خاص، کم‌بود یا زیاد بودن نمک‌های بدن (الکترولیت‌ها) و مصرف کوکائین.
جدی‌ترین عارضه سندرم بروگادا چیست؟
افراد مبتلا به سندرم بروگادا در معرض خطر بیشتری برای ریتم‌های نامنظم قلب هستند که از حفره‌های پایینی قلب (بطن‌ها) شروع میشود و میتواند باعث مرگ ناگهانی فرد(SCD) شود.
علائم و علت‌ها
علائم سندرم بروگادا چیست؟
سندرم بروگادا اغلب علائم قابل توجهی ایجاد نمی‌کند. بسیاری از افراد مبتلا به سندرم بروگادا از ابتلای خود به آن بی‌اطلاع هستند.
علائم و نشانه‌هایی که ممکن است با سندرم بروگادا مرتبط باشند عبارتند از:
- سرگیجه
- غش
- نفس نفس زدن و تنفس سخت، به خصوص در شب
- ضربان قلب نامنظم یا تپش قلب
- ضربان قلب بسیار سریع و آشفته
- تشنج
یکی از نشانه‌های اصلی سندرم بروگادا، تغییرات خاص در نوار قلب (ECG) است.
عوامل تحریک‌کننده سندرم بروگادا کدامند؟
تب میتواند علائم بروگادا را تحریک کند. به همین دلیل است که افراد مبتلا به سندرم بروگادا باید فوراً تب را درمان کنند – حتی اگر دفیبریلاتور قلبی قابل کاشت (ICD) داشته باشند.
سایر محرک‌های علائم عبارتند از:
- گرمازدگی
- کم آبی بدن
- مسدودکننده‌های کانال سدیم (داروهایی که کانال سدیم را مسدود می‌کنند)
- لیتیوم
- داروهای ضد افسردگی سه حلقه‌ای
- مصرف زیاد نوشیدنی‌های حاوی الکل
- کوکائین
- ماری جوانا
چه چیزی باعث سندرم بروگادا میشود؟
علل سندرم بروگادا شامل
- علت ناشناخته یا ژنتیکی است. حدود ۷۰٪ از افراد مبتلا به سندرم بروگادا جهش ژنتیکی شناخته‌شده‌ای ندارند.
برخی از افراد در یکی از ۱۸ ژن یا بیشتر، اغلب در SCN5A، دارای یک تغییر ژنتیکی هستند. این تغییرات در هدایت سیگنال ضربان قلب در قلب شما اختلال ایجاد می‌کنند.
فقط یک کپی از یک ژن آسیب‌دیده از یکی از والدین برای به ارث بردن سندرم بروگادا کافی است. هر فرزندی که از فردی با تغییر ژن مرتبط با بروگادا متولد شده باشد، ۵۰٪ احتمال ابتلا به آن را نیز دارد.
سندرم بروگادا معمولاً توسط ژن‌هایی که از والدین خود به ارث می‌برید ایجاد میشود و به طور کمتر رایج، میتواند ناشی از موارد زیر باشد:
- مصرف داروهای خاص
- استفاده از مواد مخدر مانند کوکائین
- این بیماری در مردان و در افراد با اصالت جنوب شرقی آسیا شایع‌تر است.
عوامل خطر سندرم بروگادا چیست؟
سندرم بروگادا در مردان شایع‌تر است. آنها ۸ تا ۱۰ برابر بیشتر از زنان احتمال ابتلا به این بیماری را دارند. هر کسی که سابقه خانوادگی مرگ ناگهانی قلبی یا سندرم بروگادا دارد، باید بررسی کند که آیا به این بیماری مبتلا است یا خیر.همچنین به نظر می‌رسد این بیماری در افرادی با اجداد آسیایی شایع‌تر است.
تشخیص و آزمایش‌ها
سندرم بروگادا چگونه تشخیص داده میشود؟
برای تشخیص سندرم بروگادا، پزشک معاینه فیزیکی انجام می‌دهد.سابقه پزشکی شما را بررسی می‌کند.سابقه خانوادگی شما، به ویژه سابقه مرگ ناگهانی قلبی را بررسی می‌کند.آزمایش های لازم را بررسی می‌کند.
آزمایش‌هایی تشخیص سندرم بروگادا کدامند؟
آزمایش‌های تشخیص سندرم بروگادا عبارتند از:
- آزمایش ژنتیکی: با استفاده از نمونه بزاق یا خون شما، این آزمایش میتواند تأیید کند که شما یک تغییر ژنتیکی خاص دارید که نشان دهنده سندرم بروگادا است. سایر اعضای خانواده ممکن است بخواهند برای این بررسی تغییر یا جهش ژنتیکی آزمایش انجام دهند. اگر یکی از بستگان درجه یک شما مبتلا به سندرم بروگادا است، برنامه‌ریزی برای غربالگری این بیماری مهم است. بستگان درجه یک بیمار والدین، خواهر و برادر و فرزندان بیمار هستند، که غربالگری باید شوند.
- نوار قلب یا الکتروکاردیوگرام (EKG): نوار قلب فعالیت الکتریکی را که باعث ضربان قلب شما میشود، ثبت می‌کند. الگوی خاصی به نام «نوع ۱» در نوار قلب، تشخیص بروگادا را قطعی می‌کند. الگوهای «نوع ۲» یا «نوع ۳» ضعیف‌تر هستند و نیاز به بررسی بیشتر دارند. چون گاهی این الگو همیشه دیده نمی‌شود، پزشک ممکن است:
چندین بار نوار قلب بگیرد (گاهی با جابجایی سیم‌ها). ممکن است نوار قلب را قبل و بعد از غذا ثبت کند.
- آزمایش چالش دارویی: ممکن است قبل از نوار قلب، دارویی به شما می‌دهند تا الگوی پنهان بروگادا (مخصوصاً تبدیل نوع ۲ یا ۳ به نوع ۱) آشکار شود.
بر اساس نتایج نوار قلب شما، ممکن است موارد زیر را نیز داشته باشید:
- آزمایش الکتروفیزیولوژی (EP): پزشک از طریق ورید فمورال (سیاهرگ فمورال)در پای شما، کتترهایی(لوله هایی نازک) را داخل قلب شما قرار می‌دهد. این کاتترها فعالیت الکتریکی را از داخل قلب شما اندازه‌گیری می‌کنند. اگر تشخیص شما پس از آزمایش‌های دیگر نامشخص باشد، ممکن است این آزمایش را انجام دهید.
- آزمایش‌های آزمایشگاهی: آزمایش خون، تعادل طبیعی الکترولیت‌ها، مانند پتاسیم، کلسیم و منیزیم را بررسی می‌کند و میتواند سایر علل ریتم غیرطبیعی قلب را رد کند.
درمان و داروها
سندرم بروگادا چگونه درمان میشود؟
هدف از درمان سندرم بروگادا، جلوگیری از بروز آریتمی‌های بطنی و درمان آنها در صورت بروز است.
درمان شما ممکن است شامل موارد زیر باشد:
- دارو درمانی
- دفیبریلاتور قلبی قابل کاشت (ICD) در صورت ابتلا به تاکی‌کاردی بطنی، غش یا ایست قلبی
- در برخی موارد، ابلیشن
اگر علائمی ندارید، پزشک شما ممکن است به دلیل سابقه خانوادگی یا نتایج آزمایش شما، تصمیم بگیرد که به ICD نیاز دارید. برخی از پزشکان ممکن است پیگیری‌های مکرر انجام دهند و فقط زمانی که علائم دارید، شما را درمان کنند. برخی دیگر با این رویکرد موافق نیستند زیرا اولین علامت شما میتواند مرگ ناگهانی قلبی باشد.
داروها
داروهایی مثل ایزوپروترنول،کینیدین در این بیماران توصیه می شود.
جراحی یا سایر درمان ها
پزشکان ممکن است توصیه کنند که یک دفیبریلاتور قلبی قابل کاشت (ICD) برای شما نصب و جراحی شود. این دستگاه کوچکی است که زیر پوست قفسه سینه شما قرار میگیرد، شبیه ضربان‌ساز قلب است و این دستگاه ریتم قلب شما را کنترل می‌کند و در صورت نیاز برای اصلاح ریتم، شوک الکتریکی به قلب شما می‌فرستد.
بهبودی بعد از درمان چقدر طول می‌کشد؟
چند روز پس از دریافت ICD می‌توانید فعالیت‌های زیادی انجام دهید، اما احتمالاً برای رانندگی باید یک هفته صبر کنید. می‌توانید هر روز کمی فعالیت بدنی داشته باشید، اما نه تا حدی که خودتان را خسته کنید. تا زمانی که پزشکان به شما اجازه نداده اند، هیچ فعالیت سنگین یا شدیدی انجام ندهید.
اگر سندرم بروگادا داشته باشم چه انتظاری می‌توانم داشته باشم؟
هیچ درمانی برای سندرم بروگادا وجود ندارد. اما درمان‌ها می‌توانند خطر مرگ ناگهانی قلبی را که از عوارض سندرم بروگادا است، کاهش دهند.
افراد مبتلا به سندرم بروگادا که علائم دارند اما تحت درمان قرار نمی‌گیرند، در معرض خطر بالای مرگ ناگهانی قلبی هستند. افراد بدون علائم و با نوار قلب طبیعی، خطر بسیار کمتری برای مرگ ناگهانی قلبی دارند.
پیشگیری، مدیریت و کنترل
آیا می‌توان از سندرم بروگادا پیشگیری کرد؟
اگر سندرم بروگادا را از والدین خود به ارث برده‌اید، نمی‌توانید آن را تغییر دهید. اگر می‌دانید که سندرم بروگادا در خانواده شما وجود دارد، شما و بستگانتان می‌توانید آزمایش ژنتیکی برای بررسی آن انجام دهید. همچنین، اگر قصد بارداری دارید، می‌توانید به یک مشاور ژنتیک مراجعه کنید تا متوجه شوید که آیا در معرض خطر انتقال آن به فرزندان خود هستید یا خیر.
زندگی با سندرم بروگادا
چگونه از خودم مراقبت کنم؟
اگر پزشک شما سندرم بروگادا را در شما تشخیص داد، از مواردی که باعث آریتمی می‌شوند، اجتناب کنید.می‌توانید با اجتناب از تب و برخی داروها و مواد خاص از علائم جلوگیری کنید. از پزشک خود لیستی از داروهایی که باید از آنها اجتناب کنید، بخواهید.
چگونه خطر مشکلات ریتم قلب را در صورت ابتلا به سندرم بروگادا کاهش دهیم (بایدها و نبایدها)
قبل از مصرف هرگونه دارو با پزشک یا داروساز مشورت کنید – برخی از داروها می‌توانند در افراد مبتلا به سندرم بروگادا مشکلاتی ایجاد کنند. در صورت ناخوشی، زیر نظر پزشک برای جلوگیری از تب بالا، استامینوفن یا ایبوپروفن مصرف کنید. نباید زیاد الکل نوشید؛ به دستورالعمل‌های توصیه‌شده پایبند باشید، یعنی بیش از ۱۴ واحد در هفته، در طول ۳ روز یا بیشتر، مصرف نکنید. آب بدنتان را از دست ندهید – اگر بیمار هستید یا اسهال دارید، ممکن است به محلول‌های آبرسانی مثل ORS نیاز داشته باشید. در ورزش‌ها یا فعالیت‌های ورزشی بسیار شدید شرکت نکنید.
راهنمای مراجعه به پزشک
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کنم؟
شما باید حداقل سالی یک بار با پزشک خود قرار ملاقات داشته باشید. اگر ICD دارید، پزشک شما باید حداقل سالی دو بار دستگاه شما را بررسی کند. در صورت بروز هر چیز غیر معمول، به پزشک خود اطلاع دهید.
چه زمانی باید به اورژانس مراجعه کنم؟ و با ۱۱۵ تماس بگیرم؟
اگر دچار ایست قلبی شده‌اید، به مراقبت‌های پزشکی فوری نیاز دارید. از آنجایی که در این صورت نمی‌توانید خودتان درخواست کمک کنید، باید کسی در نزدیکی شما کمک کند.
اگر در معرض خطر ایست قلبی هستید، از خانواده خود بخواهید که آموزش احیای قلبی ریوی (CPR) ببینند و با 115 یا شماره اورژانس تماس بگیرید. همچنین می‌توانید در صورت نیاز به کمک، همکاران خود را از خطر خود مطلع کنید.
توصیه‌ای از تیم دارو دات کام به شما
شنیدن اینکه شما بیماری دارید که ممکن است متاسفانه گاهی باعث ایست قلبی و مرگ شود، آسان نیست. اما دانستن اینکه در معرض خطر هستید به شما این امکان را می‌دهد که برای کاهش این خطر اقدام کنید. داشتن یک دفیبریلاتور خارجی خودکار (AED) در خانه و/یا مدرسه فرزندتان میتواند به شما آرامش خاطر بدهد.
همچنین، از افرادی که با شما زندگی یا کار می‌کنند بخواهید که CPR را یاد بگیرند.این یادگیری ها بسیار میتواند سودمند باشد.ضمن اینکه درمان ICD که توسط پزشک صورت میگیرد بسیار موثر است.
